Профессор Шломи Константини — Руководитель отделения нейрохирургии, больница Дана, Медицинский центр Тель-Авив (Ихилов). Детский нейрохирург.
Опухоли головного мозга у детей являются очень распространенным явлением.
Проявляются опухоли признаками внутричерепного давления в целом, или признаками неврологического дефицита, в зависимости от области локализации опухоли. Признаки повышенного внутричерепного давления могут выражаться головными болями и рвотой, особенно утром, сонливостью, судорогами (эпилептическими), а также нетипичными поведенческими расстройствами.
Местные симптомы зависят от локализации опухоли, а не только от ее характера. Опухоли, расположенные в задней части, вызывают атаксию, нарушение координации или смещение головы (тортиколлис). Возможен также паралич черепных нервов. Паралич шестого нерва является особенно частым общим признаком увеличения внутричерепного давления. Изолированные головные боли обычно не указывают на опухоль головного мозга.
Наиболее распространенные опухоли головного мозга у детей это глиомы, медуллобластома и астроцитома. Глиомы ствола мозга, эпендимома и высококачественные компоненты глиомы — около 15% -10% случаев каждый. Краниофарингиома и опухоли шишковидной железы являются редкими видами. Различные возрастные группы имеют разную частоту типов опухолей.
Опухоли мозга классифицируются в соответствии с микроскопической характеристикой:
Медуллобластома. Наиболее распространенная опухоль головного мозга у детей. Эта злокачественная опухоль распространяется вдоль заднего отверстия в центральной нервной системе и спинной жидкости. Симптомами является гидроцефалия, головные боли и рвота, особенно по утрам, тортиколлис (смещение шеи). Лечение требует сочетания хирургического удаления и излучения, направленного на области головы и спинного мозга. Поскольку лучевая терапия не рекомендуется младенцам и маленьким детям, им показано агрессивное лечение в сочетании с химиотерапией. Химиотерапия улучшает прогноз у пациентов с высоким риском, включая больных с резекции опухоли и пациентов с метастазами. Самым лучшим методом лечения медуллобластомы является, в большинстве случаев, комбинированная терапия.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Образуется из типа клеток подобных медуллобластоме, но локализуется в другом месте.
Один из типов PNET образуется в шишковидной железе.
Эпендимома. Образуется, как правило, в задней части. Он также может отображаться как рост супратенториальных структур и спинного мозга. Существует также подтип: анапластическая эпендимома. Наиболее важным методом лечения является хирургический метод или лучевая терапия, а также постоянный мониторинг МРТ каждые несколько месяцев. Это заболевание может сопровождаться местными рецидивами, поэтому необходим постоянный скрининг центральной нервной системы.
Глиальные опухоли:
Астроцитома. Является наиболее распространенным типом глиальных опухолей.
Среди опухолей с низким уровнем злокачественности — фибриллярная астроцитома, со средним уровнем злокачественности — астроцитома, и с высоким уровнем злокачественности — анапластическая астроцитома и глиобластома.
У взрослых злокачественная астроцитома обычно развиваются в течение долгого времени и имеет более злокачественный тип. Детям со злокачественной астроцитомой требуется хирургическая резекция (если это возможно), а также лучевая терапия. Хорошие результаты дает лечение Темозоломидом.
Плеоморфная ксантроастроцитома — PXA, ганглиоглиома, центральная нейроцитома, дизэмбриобластические нейроэпителиальные опухоли, субэпендимальная астроцитома (гигантоклеточная астроцитома) являются глиальными опухолями низкой злокачественности, которые могут возникнуть в будущем локально после частичной резекции. После полной резекции, как правило, заболевание больше не появляется.
Опухоли ствола мозга делятся на две основные категории:
1. Метастатическая объемная опухоль ствола мозга (обычно в области Варолиева моста). Это наиболее распространенная и наиболее злокачественная опухоль. Такой диагноз определяется с помощью МРТ и в соответствии с клиническими проявлениями. В этом случае нет необходимости в биопсии.
Для временного облегчения применяется лучевая терапия. Как правило, нет возможности остановить прогрессирование опухоли и, таким образом, заболевание развивается в течение относительно короткого промежутка времени.
2. Опухоли in-situ (неметастатическая опухоль). Эти опухоли, как правило, доброкачественные и хорошо реагируют на резекцию в сочетании или без лекарственной терапии, в зависимости от степени резекции. Опухоли тектума вызывают гидроцефалию, блокируя проход между третьим и четвертым желудочком. Можно диагностировать и лечить гидроцефалию при помощи эндоскопической процедуры в третьем желудочке.
Пилоцитарная астроцитома (волосовидная астроцитома). Эиа опухоль появляется только у детей, имеет низкий уровень злокачественности и, как правило, не дает рецидивов и не переходит в более высокий уровень злокачественности. Полная рецекция полностью устраняет заболевание. Для лечения опухолей, расположенных в особых местах, к примеру области каналов зрения, разработаны «щадящие» протоколы химиотерапии, которые дают хорошие результаты, особенно в молодом возрасте.
Опухоли зрительной системы (опухоли оптического тракта / хиазмальные опухоли / гипоталамические опухоли). Эти опухоли могут проявляться, в виде зрительных дисфункций и диэнцефальных синдромов (у худеньких гиперактивных детей, которые не набрали соответствующий вес до химиотерапии). Для лечения рекомендуется агрессивная химиотерапия. В последующие годы также может потребоваться лучевая терапия.
Астроцитома мозжечка — доброкачественная опухоль из астроцитов, сопровождаются кистой. При этом, киста как элемент этих опухолей, представляет собой злокачественные конкреции. Лечение состоит в резекции опухоли, не затрагивая кисты. После операции также не требуется лучевая терапия. Этот новый подход значительно улучшил процент выздороввших детей, в то же время, как операция не вызывает масштабных повреждений.
Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль, образующаяся над гипофизом. Такие опухоли характеризуются наличием твердого компонента, кальцинированного и с кистозной жидкостью с консистенцией машинного масла. Несмотря на доброкачественную природу, эта опухоль склонна распространяться на кровеносные сосуды Виллизиева круга, нервные, зрительные структуры и гипоталамус. Стандартное лечение включает в себя резекцию опухоли, а в случае неполной резекции — местное лечение лучевой терапией.
Рабдоидная опухоль (палочковидная (атипичная тератоидная) опухоль). Это опухоль мозжечка, которая появляется у детей. Вначале такие опухоли были обнаружены в почках, у детей в возрасте до двух лет (опухоль Вильмса), и не реагировали на лечение. Протокол лечения включает в себя лекарства, которые считаются эффективными при опухолях головного мозга, такие как Актиномицин D и Адриамицин. Лечение препаратами помогает восстановиться некоторым из больных детей.
Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома. Первичная злокачественная кистозная опухоль передней части мозга. Младенцы, страдающие от этого вида больших опухолей, страдают судорогами. Прогноз после резекции хороший.
Хориоидпапиллома (хориоидная папиллома, опухоль хориоидного сплетения) и Хориоидкарцинома (хориоидная карцинома). Опухоли, которые содержат много кровеносных сосудов. В таких случаях необходима хирургияеская резекция (операция). В случае с карциномой также необходима химиотерапия.
Опухоли из стволовых клеток (герминогенные опухоли):
1. Опухоли шишковидной железы. Эти опухоли могут секретировать опухолевые маркеры, такие как альфа-фето-протеин или βHCG, и особенно восприимчивы к радиации. При правильной программе лечения, включающей в себя сочетание лучевой терапии и химиотерапии, показатели успешности очень высоки.
2. Опухоли эмбриональных клеток, хориокарцинома, эндодермальные опухоли пазух, тератомы и смешанноклеточные опухоли. При этих опухолях рекомендуется более агрессивная лучевая терапия и химиотерапия.
В целом, применение новых лабораторных методов, особенно методов биологических микрочипов и сложных цитологических методов, помогли изменить диагностику болезней и лечение детей с опухолями головного мозга. Таким образом, в ближайшем будущем можно ожидать революцию в лечении, с надеждой на значительное улучшение результатов пациентов.
Дети с опухолями головного мозга нуждаются в постоянном уходе специалистов из разных областей. Они должны быть под контролем невролога, онколога, реабилитолога и нейроофтальмолога. Некоторым детям необходимо противосудорожное лечение (эпилепсия) и мощная профессиональная эмоциональная поддержка.
Во время лечения или после операции ребенку также может понадобиться помощь трудотерапевта, физиотерапевта и логопеда.
Наши нейрохирурги и нейроонкологи
Все наши врачи
