Кардиомиопатия

Кардиомиопатия представляет собой набор заболеваний, связанных с функциональными, механическими или электрическими проблемами, которые приводят к гипертрофии желудочка или расширению сердечной мышцы.

Происходит это благодаря целому ряду причин, основная из которых генетическая. Кардиомиопатия определяется как отдельное заболевание, которое возникло не в результате других заболеваний, вызывающих повреждение сердечной мышцы, например ишемическую болезнь сердца, заболевания клапанов сердца или высокое кровяное давление.

Клинические симптомы включают одышку и усталость. Ввиду различных генов и наследственных заболеваний, которые приводят к кардиомиопатии и гипертрофической кардиомиопатии, очень важны следующие клинические показатели:

• наличие случаев внезапной сердечной смерти в семье;
• присутствие мышечной дистрофии;
• семейная истории имплантации кардиостимулятора.

Для постановки диагноза и эффективного лечения сердечных заболеваний наши пациенты проходят консультацию у ведущих израильских кардиологов. Это специалисты высокого уровня квалификации, прошедшие многолетнюю практику в ведущих израильских клиниках и за рубежом. Информацию о наших специалистах Вы можете увидеть также здесь.

⇒ Консультация Кардиолога Онлайн

Какие бывают виды кардиомиопатии?

Дилатационная кардиомиопатия

Является наиболее распространенным видом заболевания. Она развивается очень медленно, в течение многих лет, когда сердечная сократимость уменьшается со временем. Причина этого не ясна, но нередки случаи, когда это заболевание вызвано генетическими причинами, вирусными заболеваниями или аутоиммунными заболеваниями, токсинами.

В результате уменьшения сердечной сократимости, давление сердечной наполняемости растет и, следовательно, сердце расширяется. При повышении сердечного давления, происходит отек легких, который сопровождается одышкой. Это серьезное заболевание, которое во многих случаях может привести к смерти.

Две трети случаев кардиомиопатии обусловлены расширенной ишемической болезнью. Еще треть связано с не-ишемическими состояниями, такими как нерегулируемое высокое кровяное давление, воздействие алкоголя, идиопатические причины или инфекции.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Данный вид кардиомиопатии — это генетическое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Его вызывают компоненты, отвечающие за механизмы мышечного сокращения сердца (например, повреждение камерного типа цепи миозина). В результате этого сердце увеличивается (гипертрофия сердца). Гипертрофия левого желудочка приводит к асимметричности межжелудочковой перегородки, и, как правило, влечет за собой блокировку аортального клапана. Симптомом болезни является мерцательная аритмия.

Ограниченная кардиомиопатия

Это редкое заболевание, которое характеризуется уменьшением реакции желудочка, в результате чего он заполняется кровью не в полной мере. Ограниченная кардиомиопатия обычно вызвана другими болезнями, связанными с воспалением сердечной мышцы.  Например, это такие заболевания как амилоидоз и саркоидоз.

Основные симптомы кардиомиопатии

Кардиомипатия имеет различные проявления и симптомы:

• фоновая желудочковая аритмия, особенно у молодых пациентов, без симптомов, в возрасте до 35 (в том числе спортсменов);
• сердечная недостаточность и стенокардия — одышка, часто в сопровождении стенокардии, может привести к прогрессирующей сердечной недостаточности даже при наличии синусового ритма и нормальной систолической функции;
• мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий) или хронические предсердные атаки —  приводит к ухудшению сердечной недостаточности, и представляет опасность тромбоэмболии и инсульта;
• блокировка левого желудочка;
• диастолическая дисфункция;
• концентрическая гипертрофия;
• ишемия сердечной мышцы (миокарда);
• вегетативные расстройства (автономная дисфункция);
• недостаточность митрального клапана.

Диагностика кардиомиопатии

Помимо медицинского осмотра врачом, диагноз ставится на основании эхокардиографии и CMR (МРТ сердца). Утолщение левой стенки желудочка 13-14 мм считается пограничным.

Пациенты с диагнозом гипертрофической кардиомиопатии должны пройти генетическую консультацию, которая также рекомендуется родственникам первой степени родства. Генетические тесты являются важным средством для подтверждения диагноза, а также для выявления родственников-носителей гена.

Выполняются также ЭКГ и Холтер мониторинг сердца.

В некоторых случаях наши специалисты могут также рекомендовать пройти стресс-тест для оценки функциональной способности, оценки риска и реакции на лечение.

Пациенты, которые жалуются на боль в груди, могут быть проверены и на наличие коронарного стеноза (по показанию врача). Пациентам с высокими факторами риска ишемической болезни часто рекомендована диагностическая коронароангиография (катетеризация сердца). Пациентам с низким шансом обструктивной коронарной болезни может быть рекомендована CTA (КТ-ангиография). Эхокардиографии в таких случаях недостаточно.

Членам семьи – носителям заболевания необходимо проходить периодическое клиническое обследование, ЭКГ и эхокардиографию.

Обследование проводится раз в 12-18 месяцев, в возрасте от 12-18 лет. Оценка до 12-летнего возраста требуется только в случаях строгой семейной истории, а также для детей, которые занимаются спортом или в случае появления клинических симптомов.

Лечение кардиомиопатии

Лечение бессимптомной кардиомиопатии

Пациентам и носителям заболевания для снижения факторов риска развития ишемической болезни сердца необходимо:

• отказаться от курения,
• контролировать артериальное давление,
• проводить профилактику сахарного диабета,
• проходить анализ на гиперлипидемию,
• контролировать здоровый вес и питание,
• а также поддерживать здоровый образа жизни.

Пациентам с бессимптомной кардиомиопатией также рекомендуются регулярные физические упражнения с низкой интенсивностью. В некоторых случаях наши специалисты прописывают препараты для поддержания гидратации и чтобы избежать ситуаций, которые могут вызвать расширение периферических кровеносных сосудов.

Медикаментозное лечение симптоматической кардиомиопатии

Лекарственная терапия предписывается опытным кардиологом, индивидуально для каждого пациента, на основании тщательно проведенного обследования. Лекарства нового поколения, их правильные дозировки и соблюдение курса, прописанного специалистом, позволяют нашим пациентам избавиться от симптомов кардиомиопатии, а также предотвратить развитие заболевания и возможные осложнения.

Инвазивные процедуры при симптоматической кардиомиопатии

В некоторых случаях применяются мини-инвазивные процедуры, предназначенные для снижения толщины межжелудочковой перегородки и, следовательно, облегчения симптомов. Они, как правило, рекомендованы пациентам с градиентом выше 50 мм рт. ст.  (в покое или при нагрузке), которые не реагируют оптимальную медикаментозную терапию.

Данная процедура выполняется методом катетеризации (абляция). В ходе нее происходит разрушение патологического участка сердечной мышцы. Процедура выполняется опытным кардиохирургом, на закрытом сердце, черед вену пациента, и не требует долгой госпитализации и восстановления.

Некоторым пациентам рекомендовано протезирование митрального клапана, с целью уменьшения градиента давления в левом желудочке.

Как правило, пациенты со сниженной функцией левого желудочка проходят лечение, подобное пациентам с сердечной недостаточностью. Пациентам с сердечной недостаточностью 3-4 степени, без обструкции левого желудочка и при отсутствии противопоказаний, может быть рекомендована имплантация кардиостимулятора.

Пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности могут быть кандидатами на пересадку сердца.

Профилактика внезапной смерти

Все пациенты с гипертрофической кардиомиопатией проходят оценку риска внезапной сердечной смерти. К компонентам риска относятся:

• история фибрилляции желудочков,
• желудочковой тахикардии или внезапной смерти в семье,
• переходная потеря сознания без объяснения,
• утолщение левого желудочка более 30 мм.,
• патологическая реакция артериального давления при физической нагрузке.