Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА) – врожденный порок сердца, который обнаруживается преимущественно в младенческом возрасте и составляет примерно 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца.
Доктор Анат Бирк — специалист в области детской кардиологии, Директор института изучения сердца, детская клиника Шнайдер, Израиль
Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер, Израиль.
⇒ Консультация Кардиолога Онлайн
Заболевание возникает в начале беременности, во время формирования сердца ребенка. В таком случае, развивающиеся кровеносные сосуды сердца подключаются неправильным образом.
В нормальном сердце, левая коронарная артерия начинается в аорте, которая является основным кровеносным сосудом и по которой обогащенная кислородом кровь от сердца поступает в другие части тела. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии, кровь из аномальной левой коронарной артерии поступает к легочной артерии, а не к сердцу, в связи с чем сердце не получает достаточно кислорода, происходит кислородное голодание, в результате которого ткани сердечной мышцы начинают отмирать, что может привести к инфаркту у ребенка.
Своевременно диагностируемый и правильно скорректированный дефект имеет большое значение и дает хороший прогноз жизни ребенка. Поэтому заболевание необходимо лечить на ранних стадиях.
Правильно выполненная 3D эхокардиография в Израиле позволяет оценить с наибольшей точностью сердечный дефект, а современные хирургические технологии — устранить проблему и предотвратить инфаркт у ребенка.
Обычно АОЛКА проявляется как изолированная аномалия сердца, но, в редких случаях, она встречается и наряду с другими врожденными пороками. Среди них: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), Тетрада Фалло (TOF), аортальный стеноз.
Первоначально ишемия миокарда является временной и проявляется только в период повышенной активности миокарда, например, когда ребенок кушает или плачет. Дальнейшее увеличение потребления кислорода миокардом приводят к дисфункции папиллярных мышц митрального клапана и различной степени митральной недостаточности.
Для нормального функционирования необходима правильная циркуляция между правой и левой коронарной системой кровотока. Из-за нарушения кровотока левой коронарной артерии, кровь поступает в легочной ствол из-за низкого легочного сосудистого сопротивления, происходит так называемая утечка, и сердце не получает достаточно кислорода. Следовательно, сочетание дисфункции левого желудочка и значительной недостаточности митрального клапана приводит к хронической сердечной недостаточности (ХСН), симптомами которой являются тахипноэ, плохое питание, раздражительность, потоотделение у новорожденного. Недостаточные перфузии миокарда вызывает сильную боль в груди, и эти симптомы ишемии миокарда иногда могут быть неверно истолкованы как обычные инфантильные колики.
Симптомы: аномальный сердечный ритм, увеличенное сердце, шумы в сердце, учащенный пульс, плач или потоотделение во время кормления, бледность кожи, плохой апетит, учащенное дыхание, потоотделение.
Эти симптомы могут появиться в течение первых 2 месяцев жизни ребенка.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной также может быть диагностировано и у взрослого ребенка.
Диагностика АОЛКА
ЭКГ — тест электрической активности сердца.
Ангиография – оценка структуры и расположения кровеносных сосудов сердца с использованием контрастного вещества, при контроле КТ или МРТ.
Диагностическая коронароангиография (катетеризация) – процедура, при которой тонкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд сердца, чтобы измерить кровяное давление и уровень кислорода.
МРТ (сердечная магнитно-резонансная томография).
Рентген грудной клетки.
Эхокардиография — УЗИ сердца.
Лечение
В большинстве случае при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной требуется хирургическое лечение. Объем операции зависит от состояния ребенка и размера вовлеченных кровеносных сосудов.
Если из-за отсутствия кислорода серьезно поврежден митральный клапан, ребенку также может понадобиться операция по восстановлению или замене клапана. Митральный клапан регулирует поток крови между камерами левой части сердца.
Если сердце ребенка серьезно повреждено из-за отсутствия кислорода, может быть рассмотрен вариант пересадки сердца.
В некоторых случаях наши специалисты назначают лекарственную терапию ребенку, чтобы поддержать организм ребенка для проведения операции. Это могут быть такие препараты диуретики, инотропные препараты (лекарства, которые укрепляют сердечную мышцу), бета-блокаторы, ингибиторы АПФ (препараты, которые снижают нагрузку на сердце).
Если ребенок не получает должного лечения, он может не выжить в течение своего первого года жизни. Смертность в первый год жизни составляет 90%. Однако, те дети, которые выживают, могут иметь серьезные осложнения, или внезапно умереть в течение следующих лет. Внезапная смерть может произойти из-за недостаточного коллатерального кровообращения между левой и правой коронарной артериями.
Большинство детей хорошо справляются при своевременном лечении, и могут продолжать жить нормальной жизнью. Тем не менее, они должны проходить регулярный осмотр детского кардиолога.
Наши кардиологи
Все наши врачи
