Атриовентрикулярный канал (дефект эндокардиальной подушки (ECD)) это патологическое состояние сердца, при котором стенки, отделяющие все четыре камеры сердца, сформированы неправильно или отсутствуют полностью. Эта аномалия является врожденным пороком сердца.
Причины и факторы риска
Дефект эндокардиальной подушки происходит во время внутриутробного развития ребенка. Эндокардиальные подушки это две области утолщения, которые, в конечном итоге, превращаются в перегородку, отделяющую четыре камеры сердца. Они также образуют митральный и трехстворчатый клапаны, отделяющие предсердия от желудочков.
Доктор Анат Бирк — специалист в области детской кардиологии, Директор института изучения сердца, детская клиника Шнайдер.
Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер.
Доктор Самуэль Диамант — Директор отделения детской кардиологии Медицинского центра Дана, Тель-Авив (Ихилов)
Доктор Юлиус Агаш — Директор детского кардиологического отделения, больница Эдмонда и Лили Сафра, Медицинский центр Шиба, Тель- ха-Шомер.
⇒ Консультация Кардиолога Онлайн
Атриовентрикулярный канал вызывает несколько проблем:
Повышение артериального давления в легких. У детей с таким пороком сердца кровь течет через аномальные отверстия от левой к правой стороне сердца, а затем в легкие. Увеличение кровотока приводит к повышению кровяного давления в легких.
Раздражение и отек. Это обусловлено увеличением кровотока в легких.
Сердечная недостаточность. Поскольку сердце должно перекачивать больше крови в легких, оно должен работать гораздо больше, чем обычно. При таких условиях сердце может увеличиться и ослабнуть.
Цианоз. По мере увеличения кровяного давления в легких, кровоток начинает поступать справа налево. Бедная кислородом кровь смешивается с обогащенной кислородом кровью, в результате чего в организм поступает бедная кислородом кровь. Это вызывает цианоз или синеватый оттенок кожи.
Полный дефект эндокардиальной подушки включает в себя:
дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
У детей с полным дефектом эндокардиальной подушки есть только один большой сердечный клапан (общий атриовентрикулярный клапан) вместо двух отдельных клапанов (митрального и трехстворчатого).
При частичном или неполном дефекте присутствуют оба клапана, но один из них (митральный клапан) часто имеет отверстие, которое пропускает кровь в обратном направлении.
Атриовентрикулярный канал прочно ассоциируется с синдромом Дауна. Тем не менее, точная причина дефекта неизвестна.
Дефект эндокардиальной подушки может быть также связан с другими врожденными дефектами сердца, такими как:
Транспозиция магистральных сосудов
Тетрада Фалло
Симптомы у детей в раннем возрасте могут включать: буструю утомляемость, кожу голубоватого цвета (губы могут также быть синими), медленный рост и набор веса, частые пневмонии, отсутствие аппетита, бледность кожи, учащенное дыхание и сердцебиение, обильное потоотделение, опухшие ноги или живот (редко), затрудненное дыхание, особенно во время кормления.
Диагностика
У ребенка с наличием дефекта эндокардиальной подушки могут обнаружиться увеличенное сердце и шумы в сердце. Дети с частичной ДЭП, которые имеют лишь небольшую ДМПП и нормальные клапаны, могут не иметь признаков или симптомов расстройства в детском возрасте.
Тесты для диагностики детей в раннем возрасте, включают:
1. УЗИ сердца (эхокардиография) для оценки потока крови
2. Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца
3. Рентген грудной клетки, который показывает увеличенное сердце
4. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца, которая обеспечивает четкое изображение сердца за счет использования мощных магнитов
5. Катетеризация сердца (коронарография) применяется в некоторых случаях. В ходе процедуры тонкая трубка (катетер) помещается в сердце, чтобы врач мог рассмотреть четкую картину потока крови и провести точные измерения артериального давления и уровня кислорода.
Лечение
Операция необходима для закрытия отверстия между камерами сердца и разделения общего клапана на два отдельных — трехстворчатый и митральный клапаны. Сроки операции зависят от состояния ребенка и тяжести фрожденного порока. Как правило, операция выполняется в 3 — 6 месячном возрасте ребенка. При коррекции дефекта может потребоваться более одного хирургического вмешательства.
Врач также может прописать лекарства до операции, если состяние ребенка очень слабое. Лекарства помогут ребенку набрать вес и укрепить сердечную мышцу до операции. Рекомендуются такие препараты, как диуретики, инотропные препараты (создают более сильную контрактуру сердца), например дигоксин.
В случае полного дефекта операция должна быть выполнена в первый год ребенка жизни прежде, чем произойдет необратимое повреждение легких. Дети с синдромом Дауна имеют тенденцию к развитию заболевания легких раньше, и поэтому ранняя операция очень важна для таких детей.
Наши кардиологи
Все наши врачи
