Транспозиция магистральных артерий является редким врожденным пороком сердца, при котором две основные артерии (легочная артерия и аорта) расположены неправильно — аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия от левого желудочка.
Транспозиция магистральных артерий полностью меняет кровообращение, вследствие чего к ораганам поступает недостаточно кислорода. Без адекватного снабжения богатой кислородом крови организм не может функционировать должным образом, что вызывает у ребенка серьезные осложнения или смерть в случае отсутствия лечения.
Доктор Эльханан Брукхаймер — эксперт в педиатрической кардиологии, катетеризации, Руководитель отделения миниинвазивных кардиологических операций, клиника Шнайдер
Профессор Азария Рэйн — эксперт в детской кардиологии, Директор отделения педиатрической кардиологии, Медицинский центр Хадасса.
⇒ Консультация Кардиолога Онлайн
Транспозиция магистральных артерий, как правило, определяется в первые часы или первые несколько недель жизни ребенка.
Корректирующие операции, как правило, выполняются сразу после рождения. При правильном лечении прогнозы являются перспективными.
Симптомы: синий цвет кожи, одышка, отсутствие аппетита, плохое увеличение веса
Факторы развития ТМА
Транспозиция магистральных артерий происходит во время развития плода, когда формируется сердечная мышца ребенка.
В группе риска находятся дети, мамы которых перенесли краснуху или другие вирусные заболевания во время беременности, матери которых старше 40 лет или страдают диабетом.
Другие факторы это семейная история транспозиции магистральных артерий или других врожденных пороков сердца, плохое питание во время беременности, употребление алкоголя во время беременности, Синдром Дауна ребенка.
Возможные осложнения транспозиции магистральных артерий включают в себя:
Недостаток кислорода в тканях (гипоксия), сердечную недостаточность (состояние, при котором сердце не может перекачивать достаточно крови для удовлетворения потребностей организма), поражение легких.
Операция необходима всем детям с транспозицией магистральных артерий в раннем возрасте, как правило, в течение первой недели.
Операции может вызвать такие осложнения, как: сужение артерий, которые снабжают кровью сердце (коронарные артерии), нарушения сердечного ритма (аритмии), ослабление сердечной мышцы, сердечная недостаточность, разрыв клапана сердца. Чтобы избежать осложнений, операция должна выполняться опытным практикующим детским кардиохирургом.
Диагностика ТМА
Дефект вполне вероятно может быть дигностирован еще до рождения ребенка.
Для того, чтобы помочь Вам в такой ситуации, Вам необходимо приехать для родов в Израиль (до 36 недель беременности), чтобы наши детские кардиохирурги могли провести неотложную операцию по устранению врожденного порока.
Для диагностики после родов наши специалисты применяют такие прцедуры, как:
1. Физическое обследование ребенка
2. Эхокардиография (УЗИ сердца) – воспроизведение динамического изображения сердца, для диагностики транспозиции магистральных артерий, по положению аорты и легочной артерии. Эхокардиограмма может также определить и другие, связанные с транспозицией, пороки, такие как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
3. Рентген грудной клетки. Хотя рентгенография грудной клетки не дает окончательного диагноза транспозиции магистральных артерий, она позволяет врачу увидеть размер сердца вашего ребенка, а также положение аорты и легочной артерии.
4. ЭКГ. Электрокардиограмма записывает электрическую активность сердца каждый раз в момент его сокращений.
5. Коронароангиография (катетеризация). Эта процедура обычно делается только тогда, когда другие тесты, такие как эхокардиография, не дают достаточно информации, чтобы поставить диагноз. Во время катетеризации врач вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию или вену в паху ребенка и подводит его к сердцу. В катетер подается контрастное вещество, которое окрашивает сосуды, что позволяет врачу детально рассмотреть сердце и сосуды, и выявить все возможные аномалии. Эта процедура также измеряет давление в сердце и кровеносных сосудах ребенка. При помощи катетеризации в магистральных сосудах может быть установлен стент, который помогает восстановить нормальный кровоток.
Операция
Перед операцией могут быть назначены лекарственные препараты для подготовки и укреплению сердечной мышцы ребенка.
Баллонная предсердная септостомия. Процедура, которая выполняется при необходимости создания или расширения дефекта межпредсердной перегородки, чтобы облегчить сброс оксигенированной крови слева направо. Для этого в левое предсердие через открытое овальное окно вводят баллон и, наполнив его, протаскивают обратно. Это позволяет улучшить поступление крови, богатой кислородом, к органам ребенка.
Переключение артерий (артериальное переключение). Врачи обычно выполняют эту операцию в первый месяц жизни. Во время операции артериального переключения, легочная артерия и аорта восстанавливаются для выполнения своих обычных функций и подключаются правильно.
Если у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки, этот порок также корректируется во время операции.
После хирургической коррекции ребенку нужно постоянное наблюдение у кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца. Кардиолог может рекомендовать ребенку избегать определенных действий, таких как поднятие тяжестей, поскольку они повышают артериальное давление и могут привести к повреждению сердечной мышцы.
Большинство детей, перенесших операцию артериального переключения, не нуждаются в дальнейших операциях. Тем не менее, в случае некоторых осложнений, таких как аритмия или недостаточность клапанов сердца, может потребоваться дополнительное лечение.
